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1.胸腺腫とは

胸腺は、縦隔(じゅうかく)と呼ばれる部位にあり、実際には身体のほぼ中央で胸骨の後ろ、心臓の前面にある小さな臓器です。あまりなじみのない臓器ですが、胎児から幼児にかけては身体の免疫をつかさどる重要な働きをもっています。しかし、成人になるとその機能を終えて退化します。胸腺腫は、この退化した胸腺の細胞から発生する腫瘍です。したがって、胸腺腫は自己免疫疾患と呼ばれる免疫機能の異常と関係することもあります。その代表的なものが、全身の筋力が低下する重症筋無力症(じゅうしょうきんむりょくしょう)です。

胸腺腫は、結合組織の被膜でおおわれ、比較的ゆっくりと増殖し転移も極めておこりにくいのですが、進行すると周囲の肺、心臓、大血管へ浸潤(しんじゅん:がんが周囲に拡がること)したり、播腫(はしゅ)といって胸腔へ種をまくように拡がっていきます。極めてまれですが、胸腺腫の中にはかなり悪性度の高いものもみられ、これらは胸腺がんと呼んで区別しています。

胸腺腫の発生は、30歳以上の成人にみられ、男女差はありません。胸腺腫は比較的まれな疾患です。国立がんセンタ-においても、30年間に約100例の切除症例がみられますが、同時期に切除された肺がんが3000例を超えることを考えると、その頻度のおおよその見当がつくと思います。小児での発生はさらにまれです。原因については、明確なものはわかっていません。前に述べた免疫異常と関連した重症筋無力症、赤芽球癆(せきがきゅうろう)、シェーグレン氏病などを合併することが知られています。

 

2.症状

胸腺腫に伴う症状は、2つに分けて考えることができます。すなわち、腫瘍そのものに起因する症状と、免疫異常などの合併症による症状です。

胸腺は、成人においては機能的に退化した組織であることから、ここに発生する初期の胸腺腫で症状があらわれることはまれです。初期の胸腺腫の多くが、定期検診などで撮られた胸部X線写真の異常で偶然発見されます。胸腺腫による症状は、腫瘍が大きくなって周囲の臓器を圧迫したり、浸潤して破壊するためにおこります。具体的には、胸痛、咳、喀痰(かくたん)、呼吸困難、上半身(特に顔面)、頸部のうっ血、浮腫などです。しかし、これらの症状はかなり進行してはじめてあらわれてくるもので、無症状の場合もかなり多いようです。

一方、合併症によるものとしては、先にも述べた重症筋無力症、赤芽球癆といったものが代表的なものです。重症筋無力症の自覚症状としては、まぶたが下がったり、ものが2つに見える、手足の筋力低下、飲み込むことが困難などがあります。赤芽球癆では、貧血症状がみられます。このような合併症が先にあらわれる場合には、胸腺腫自体は後から全身を精査してはじめて発見されます。

 

3.診断方法

胸腺腫の多くは、胸部X線写真の異常で発見されています。しかし、胸腺腫の発生する前縦隔という部位は、心臓の前面に位置しており、胸部X線写真では心臓の陰影と重なってしまうため、胸腺腫の存在や拡がりを正確に診断するためには、胸部CT、あるいはMRIが必要です。また、胸腺腫の診断を確定するためには、腫瘍組織の一部を採取して、顕微鏡でその組織を観察する必要があります(病理組織検査)。通常、X線の透視下に皮膚から細い針を刺して、検体を採取します。さらに、胸腺腫が周囲の組織へ浸潤していることが疑われる場合には、血管造影検査や心臓の超音波検査も必要となることがあります。

 

4.病期(ステージ)

生存率は、通常、がんの進行度や治療内容別に算出しますが、患者さんの年齢や合併症(糖尿病などがん以外の病気)の有無などの影響も受けます。用いるデータによってこうした他の要素の分布(頻度)が異なるため、生存率の値が異なる可能性があります。
ここにお示しする生存率は、これまでの国立がんセンターのホームページに掲載されていたものです。生存率の値そのものでなく、ある一定の幅(データによって異なりますが±5%とか10%等)をもたせて、大まかな目安としてお考え下さい。
通常、病期は腫瘍の大きさや浸潤の程度、リンパ節転移の程度、転移の有無などによって、それぞれの腫瘍によって分類法が決められています。しかし、胸腺腫の場合は、研究者の間でもまだ病期の分類方法に統一された合意がみられていません。これは、胸腺腫自体が頻度の低い腫瘍であることと、リンパ節転移や他の臓器に転移をしにくいという胸腺腫の性格が他のがんと比較して特異であるといったことがその理由です。胸腺腫の病期では、胸腺腫が被膜を破って周囲の臓器に浸潤しているか否かが、予後に一番大きな影響を与えることがわかっており、このことを基礎にして分類がなされています。ここでは、現在最も多く使われているものについて述べます。

被包型と浸潤型
被包型胸腺腫
 腫瘍が被膜に完全におおわれており、周囲への浸潤や転移のみられないもの。

浸潤型胸腺腫
腫瘍が被膜を破って周囲の縦隔組織や隣接臓器(肺や心臓)へ浸潤するもの。

病期分類(正岡の分類)
I期
完全に被膜でおおわれているもの。

II期
被膜を破って周囲の脂肪組織へ浸潤するもの、あるいは被膜へ浸潤するもの。

III期
隣接臓器へ浸潤するもの。

IV期
肋膜や心膜に腫瘍が種をまくように拡がって(播腫)いるもの、あるいはリンパ節転移や、他臓器への血行性転移があるもの。
この分類でみると、I期およびII期ではほぼ90~100%に近い5年生存率(治療後、5年を経過して生存している割合)が得られ、ほとんど治癒を期待できます。しかし、III期以上になると予後は不良となり、50~60%(III期)、30~40%(IV期)となります。

 

5.治療

胸腺腫の治療法は、腫瘍の進行度(病期)と全身状態に基づいて計画されます。胸腺腫は、腫瘍の発生した場所で大きくなりますが、転移をおこしにくいことから外科手術が中心となります。この他に、放射線療法、抗がん剤、ホルモン治療があります。

1)外科療法
胸腺腫の治療法として中心的な役割をもっているのが外科手術です。手術方法としては、胸腺腫を含む胸腺全摘術が一般的です。通常、

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、胸骨正中切開といって、前胸壁のまん中の皮膚を約25cmほど切開します。被包型胸腺腫の場合は、胸腺全摘術によって完全に腫瘍は除去されます。浸潤型胸腺腫の場合は、浸潤がおよんでいる心膜、肺、血管などをあわせて切除する必要があります。しかし、臓器への浸潤があまりに著しい場合や、胸腔や心膜腔へ播腫している場合には、腫瘍の完全除去ができない場合があります。

2)放射線療法
放射線照射を行う場合は、手術後に再発を防止する目的で行う場合と、外科手術で切除が困難であったり、体力的な問題から手術ができない場合に行います。それぞれの状況によって、放射線を照射する範囲や量、回数が異なります。

3)化学療法(抗がん剤による治療)
化学療法は、抗がん剤が血液の中に入って全身を循環するわけですから(全身治療)、胸腺以外の臓器に転移がある場合(IV期)に行われます。さらに、切除が難しい場合は、まず化学療法を行って腫瘍を縮小させ、この後に手術を行うという方法も試みられています。

4)ホルモン治療
ステロイドと呼ばれるホルモンが、胸腺腫の成長を抑えることが知られているので、化学療法とともに投与されることがあります。

 

6.病期(ステージ)別治療

被包型胸腺腫

  1. 外科療法(胸腺全摘術)
  2. 放射線照射
  3. 通常は

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    2018-01-19
    、体力的な問題がない場合、外科療法が優先されます。

浸潤型胸腺腫

  1. 外科療法、その後に放射線照射を追加する。
  2. 手術で摘出が不可能の場合は、放射線療法のみを行う。
  3. 手術で摘出が不可能の場合は、化学療法のみを行う。
  4. 化学療法後に外科手術を行う(化学療法終了の時点で切除の可能性がある場合)。

浸潤型胸腺腫であっても、腫瘍が完全に切除されれば、他臓器のがんと違って比較的良好な予後が期待できますので、外科的な切除が治療の中心となります。浸潤の範囲が限定している時には、被包型胸腺腫のように手術後の放射線療法は行わないこともあります。

 

7.治療の副作用

外科療法(胸腺全摘)の場合、おおむね問題なく日常生活が送れると考えてよいと思います。合併切除を受けた場合は、これに伴う症状が出ることがあります。例えば、肺の一部も胸腺とともに切除された場合は、肺切除に伴う軽い息切れなどがみられるかもしれません。

気をつけたいことは、頻度はかなりまれですが、胸腺摘出後に重症筋無力症が発症することがあるということです。この場合には、先に述べたような重症筋無力症の諸症状が出現しますので、ただちに担当医に相談するようにして下さい。

放射線照射や化学療法の副作用については、、基本的には他臓器の場合と同じです。

 

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